SAMENVATTING
IgG4-gerelateerde ziekte (IgG4-RD) is een systemische, fibro-inflammatoire ziekte met manifestaties in bijna alle organen en derhalve een breed palet aan klinische presentaties. De ziekte wordt gekenmerkt door fibrosering en infiltratie van IgG4-positieve plasmacellen in de aangedane organen waarvan de precieze pathogenese vooralsnog onbekend is. Alhoewel het serum-IgG4 behulpzaam kan zijn in de diagnostiek van IgG4-RD, is histologie vooralsnog de gouden standaard om tot een diagnose te komen. Kennis van IgG4-RD is belangrijk om vertraging in de diagnostiek of misdiagnose te voorkomen. Onbehandelde IgG4-RD kan leiden tot fibrosering van de betrokken organen of zelfs secundaire AA-amyloïdose. De eerstelijnsbehandeling bestaat in het algemeen uit corticosteroïden. Er is echter vaak reactivatie van ziekte na het afbouwen of stoppen van corticosteroïden, waardoor steroïdsparende behandeling noodzakelijk is. Conventionele immuunsuppressieve middelen zoals methotrexaat of azathioprine kunnen worden gebruikt in de behandeling, maar deze werken niet altijd afdoende. Er is toenemend bewijs voor de effectiviteit van rituximab bij patiënten die refractair zijn voor conventionele middelen of met een ernstige eerste presentatie.
(Ned Tijdschr Allergie & Astma 2018;18:3-9)
