Samenvatting
Een 53-jarige vrouw presenteerde zich op de spoedeisende hulp met koorts, kortademigheid en hemoptoë, aanvankelijk mild, nadien fulminant. Aanvullend onderzoek liet infiltratieve afwijkingen zien op de X-thorax, verhoogde inflammatoire parameters en hematurie. Differentiaaldiagnostisch werd gedacht aan infectieuze oorzaken en een systeemvasculitis. Hogeresolutiecomputertomografie van de thorax liet diffuse alveolaire consolidaties zien. Laboratoriumonderzoek toonde een positieve c-ANCA met een titer van >1:512 welke anti-PR 3-positief was. Dit bevestigde het klinische vermoeden van de ziekte van Wegener. De hemoptoë nam in enkele dagen snel toe. Vanwege een respiratoire insufficiëntie diende patiënt één dag na opname geïntubeerd te worden. Na het bekend worden van de ANCA-serologie werd direct gestart met cyclofosfamide, een hoge dosis corticosteroïden en plasmaferese (acht maal) waardoor de hemoptoë uiteindelijk ophield. De mortaliteit van een fulminante hemoptoë op basis van pulmonale vasculitis waarvoor intensivecareopname noodzakelijk is, is 25 tot 50%. Snelle diagnose en agressieve behandeling zijn essentieel om de uitkomst te optimaliseren. De combinatie van een hoge dosis corticosteroïden en cyclofosfamide vormt de hoeksteen van de behandeling. Hiermee kan in 90% van de gevallen remissie worden bereikt.
(Ned Tijdschr Allergie & Astma 2012;12:25-31)
