SAMENVATTING

Achtergrond: Diffuse panbronchiolitis is een longziekte die wordt gekarakteriseerd door progressieve luchtwegobstructie als gevolg van een aspecifieke ontsteking van de respiratoire bronchioli. De ziekte wordt bijna alleen gerapporteerd bij Oost-Aziaten. Casus: Patiënt A, een 20-jarige Kaukasische man werd afhankelijk van ‘extracorporeal life support’ vanwege respiratoire insufficiëntie. De klinische diagnose diffuse panbronchiolitis werd gesteld op basis van: zeer veel purulent slijm in de luchtwegen -zonder dat hiervoor een microbiologische oorzaak werd gevonden-, een overwegend neutrofiel ontstekingsinfiltraat en het uitblijven van enige verbetering na 7 dagen behandeling met prednisolon en breedspectrum antibiotica. Gestart werd met erytromycine als immuunmodulerend middel. Kort na de start van de behandeling met erytromycine verbeterde de respiratoire conditie van de patiënt en in de maanden nadien herstelde hij volledig. Patiënt B, een 18-jarige Kaukasische man had klachten van hoesten met veel purulent sputum. Zijn CT-scan toonde bronchopathie, bronchiëctasieën en uitgebreide centrilobulaire afwijkingen in een ‘boom-in-knop’ (‘tree-in-bud’)-configuratie. Uitgebreid aanvullend onderzoek toonde geen infectieuze verklaring. Na het starten van de behandeling met azitromycine verdwenen zijn klachten en normaliseerde zijn thorax-CT-scan. Conclusie: Deze casuïstiek toont aan dat ook bij patiënten met een Kaukasische achtergrond een ziektebeeld kan optreden dat klinisch vergelijkbaar is met diffuse panbronchiolitis. Langdurige behandeling met macroliden heeft hier een gunstig effect op de klachten en prognose.

(NED TIJDSCHR ALLERGIE, ASTMA, KLIN IMMUNOL 2020;20:67-72)