SYSTEMISCHE MASTOCYTOSE

Symptoomlast en kwaliteit van leven bij indolente systemische mastocytose

NTvAAKI - eaaci congresnieuws, nummer Special, september 2023

dr. Frank Siebenhaar

Indolente systemische mastocytose (ISM) is een zeldzame klonale ziekte die in circa 95% van de gevallen wordt gedreven door de KIT D816V-genmutatie.1 ISM-patiënten ervaren significante beperkingen in het dagelijkse leven wegens ernstige gastro-intestinale, cutane en neurocognitieve symptomen, vermoeidheid en potentieel levensbedreigende anafylaxie.2 Voorbeelden van symptomen zijn depressie, migraine, osteoporose, misselijkheid, hartkloppingen en jeuk. ISM-patiënten gebruiken vaak verschillende medicijnen voor symptoombestrijding, maar dit blijkt niet altijd toereikend, waardoor symptomen onvoldoende onder controle blijven. Om deze reden is de gerandomiseerde, dubbelblinde placebogecontroleerde PIONEER-studie opgezet, waarin de type 1 kinaseremmer avapritinib, gericht tegen de KIT-receptor en PDGFRα-receptor, werd onderzocht bij patiënten met systemische mastocytose. Tijdens EAACI 2023 werd de symptoomlast van de deelnemende ISM-patiënten toegelicht door dr. Frank Siebenhaar (Institute of Allergology, Charité Universitätsmedizin Berlin, Berlijn, Duitsland).3

Lees verder

Vergelijkbare antibiotica-geïnduceerde overgevoeligheidsreacties bij patiënten met mastocytose

NTvAAKI - eaaci congresnieuws, nummer Special, september 2023

dr. Theo Gülen

Mastocytose is een zeldzame groep aandoeningen die gekenmerkt wordt door de expansie en accumulatie van klonale mestcellen in het beenmerg, de huid en inwendige organen. Het is bekend dat volwassen patiënten met mastocytose ernstige symptomen vertonen die verband houden met mestcelmediatoren, zoals anafylaxie en al dan niet uitgelokte episodes van maestcelactivatie.1 Gegevens over overgevoeligheidsreacties voor geneesmiddelen bij patiënten met mastocytose zijn schaars, maar er wordt verondersteld dat deze patiëntengroep aanleg heeft voor overgevoeligheid voor geneesmiddelen, waaronder antibiotica. Tijdens EAACI 2023 presenteerde dr. Theo Gülen (Karolinska Institutet, Solna, Zweden) de resultaten van een studie naar de prevalentie en klinische kenmerken van antibiotica-gerelateerde overgevoeligheidsreacties bij patiënten met mastocytose.2

Lees verder