Mastocytose –ook wel mestcelziekte genoemd- is een myeloproliferatieve aandoening waarbij patiënten een toegenomen aantal mestcellen in het beenmerg hebben. Dit kan zich ook voordoen in de botten, de lymfeklieren, de lever, de milt, de maag- en darmwand, en de huid.
Systemische mastocytose (SM) kan gepaard gaan met huidlaesies, maar dat is niet altijd het geval. Om te onderzoeken hoe vaak dit voorkomt, en wat de klinische impact daarvan is, is door samenwerkende artsen van het European Competence Network on Mastocytosis een data-analyse gemaakt met de gegevens van 1.510 mastocytosepatiënten die geregistreerd zijn bij het netwerk. Recent werd deze studie gepubliceerd in het Journal of Investigative Dermatology.
Het bleek dat 1.195 van hen inderdaad huidlaesies had, wat neerkomt op 79,1%. Van deze mensen hadden er 286 cutane mastocytose (CM),en bij 721 van hen was er sprake van SM met huidsymptomen (SM+). Daarnaast waren er 315 patiënten die wel SM hadden, maar geen huidsymptomen, deze groep werd als SM- aangeduid. Bij 188 volwassen patiënten met huidklachten, maar bij wie het beenmerg niet was onderzocht, was er sprake van mastocytose in de huid (MIS). Het percentage patiënten met huidklachten lag hoger bij indolente SM (100%) en sluimerende SM (87,9%) vergeleken met agressieve SM (46,8%) of mestcelleukemie (38,5%).
Na een mediane follow-up van 5,6 jaar was geen enkele patiënt met CM overleden. Van de patiënten met MIS was 2,6% overleden, van degenen met SM+ was dat 5,7% en van de patiënten met SM- was 28,95% niet meer in leven. De algehele overleving was langer bij patiënten met huidsymptomen (CM, MS of SM+) dan bij patiënten zonder huidsymptomen (SM-), (p<0,0001). Op grond van deze data bevelen de onderzoekers aan om bij volwassen mastocytosepatiënten zowel de huid als het beenmerg grondig te onderzoeken.
Referentie
Aberer E, Sperr WR, Oude Elberink H et al. Clinical Impact of Skin Lesions in Mastocytosis: A Multicenter Study of the European Competence Network on Mastocytosis. J Invest Dermatol. 2021 Feb 11:S0022-202X(21)00102-0. doi: 10.1016/j.jid.2020.12.030. Epub ahead of print. PMID: 33581142.
Naar boven
